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控制不住大哭大笑!36岁女子得了罕见“美女病”,自述“我无数次想自杀!” 女性大小便高清图片

△图源视觉中国,图文无关。

本报讯 人体内的“GPS”坏掉是什么体验?36岁的杭州人萍萍(化名)最有发言权!明明很伤心,却抑制不住地疯狂大笑。整夜睡不着觉像美国电影中疯狂复仇的《小丑》一样。

“医生,我脑子瓦特(坏)了吗?”9年前,她先是视力模糊而后左半边身体发麻,发展到后来容易摔倒、拿不起东西。还一度被误诊为“中风”。兜兜转转最终被确诊为“多发性硬化”。

“世界多发性硬化日”即将到来,这种导致中青年极高致残的罕见病有近八成患者曾遭遇误诊,平均确诊时间至少要2年。让我们一起来认识它!

“医生,我无数次想自杀!”

36岁的萍萍是杭州萧山人,已婚未育,平静的生活被9年前突发的疾病打破。

“一觉醒来我发现自己左半边身体全麻了,左手连笔都拿不住,左脚走路也一瘸一拐的,一个多月都没缓解。”2012年清明节前后,27岁的萍萍第一次发病,当时她是一家大型家电公司的报价员。往往一有招投标,就忙得加班加点,有时甚至要熬个通宵。她常常感到很疲劳,双眼疼痛、视力下降,看什么东西都“重影”,爬楼梯由原来的一步跨两阶,到要扶着扶手才能勉强上楼。

萍萍一直以为自己是工作太累了,但不适感越来越强烈,耐不住家人的劝说,她才到当地医院求诊。当地医院没查出个所以然,在附近诊所做了几天针灸、滴了眼药水,症状有所缓解,她就没再放在心上。

“后来四肢好像不听大脑指挥,两条腿都没力气,走不了200米!”这些年,萍萍因为行走困难看过骨科,记忆模糊、喜怒无常、经常失眠看过精神卫生科,她的视力时好时坏、手麻无力、站立不稳的症状也反反复复,“有医院说我是中风、也曾有医院怀疑我是多发性硬化”,但前后治了四五年均无效果,萍萍最终被确诊为复发缓解型多发性硬化症。由于病情严重,即使经过一系列治疗,她虽然有所缓解,仍然需要拄拐杖才能行走。

神经内科副主任、梁辉主任医师介绍,多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一种严重、终身、进行性、致残性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,随着不断经历复发缓解的过程,很多患者的神经功能有不同程度的损害,诊治不及时可导致患者出现瘫痪、失明等严重残疾。

它又被称作“美女病”

著名的英国女大提琴家杰奎琳·杜普蕾就是在42岁时死于多发性硬化,以她的个人传记改编的电影《她比烟花寂寞》夺得多项奥斯卡奖提名。

电影剧照

梁辉主任医师解释,人体的大脑里有许多神经纤维,负责传输电信号。它们把感官从外界接收到的信息,以电信号的方式传输到大脑,经过大脑的分析和处理之后再通过神经纤维向身体各部位发出指令。大多数神经纤维外都有像电线胶皮一样包裹着的“绝缘层”,这个绝缘层就是“神经髓鞘”,它起到保护神经纤维、加快信号传导速度和减少信号衰减的作用。

多发性硬化会逐渐造成神经髓鞘的斑块性破坏(脱髓鞘),髓鞘的瘢痕形成后会影响神经轴突的信号传递,造成信号紊乱、“脑西搭牢了”,最终导致影响到大脑和脊髓对外周的控制,直至多部位的僵硬或丧失功能。

尽管目前明确多发性硬化是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,但具体发病原因却并不清楚,可能跟环境和病毒感染有一定的关系。它不是遗传疾病,但家族中有一人患多发性硬化,其他近亲患多发性硬化的几率也相对提高。

专家介绍,多发性硬化是全球最为常见的神经系统疾病之一,在很多欧美国家中,MS 是年轻患者非创伤性神经性残疾的首要病因。这种病有明显的地域和种族差异,由赤道向两极呈梯度升高。在欧美很多国家发病率约为千分之一,亚洲较低。但近年来,随着我国医疗条件的巨大改善,确诊率增加,发病率有明显增高,发病率约在1.5-3.2/10万人。它好发于20-40岁的青壮年,女性患者是男性的两倍,因此又有“美女病”之称。

早确诊早治疗效果更好

2018年,多发性硬化被纳入我国《第一批罕见病目录》, 如今全国已经确诊约3万名患者,但因为症状多样、初期比较隐蔽,仍有大量的患者被漏诊甚至误诊,确诊数量可能仅仅只是众多患者的冰山一角。

因为主要累及大脑、脊髓和视神经,多发性硬化发病时的常见症状包括:

(一)肢体感觉障碍(如麻木、刺痒、有虫爬感)(二)肢体运动困难、共济失调(三)疲劳、情绪失落、抑郁(四)视力下降、头晕、复视(五)膀胱或直肠功能障碍等(六)严重者会大小便失禁,瘫痪,生活不能自理“医生,我这病是不是没救了?”在浙大一院神经内科,不少多发性硬化的患者都发出这样心酸的疑问。确实,多发性硬化属于可治疗而非治愈性疾病。“尽管无法根治,但及时诊断、尽早用药可以有效延缓残疾的发生,延长患者寿命,显著改善患者的生活质量。”梁辉主任医师说,多发性硬化的早期干预能有效控制急性期发作症状,减少复发频率和严重程度。

具体来说,多发性硬化分为复发缓解型、继发进展型、原发进展型这3种类型。根据中国《多发性硬化患者生存报告(2018)》显示,我国多发性硬化的患者中 83% 的患者为复发缓解型患者,如果未能得到有效治疗,50% 复发缓解型患者可能进展为继发进展型,疾病进展平均只需 6.6 年。继发进展型患者的行动能力严重受损,平均行走能力不到 100 米距离。

“部分多发性硬化患者的早期症状即使未经治疗,往往1至2个月也可以自行缓解,周而复始、循环往复却愈演愈烈,这恰是导致患者诊断延误、治疗推迟的重要原因之一。”梁辉主任医师说,多发性硬化的治疗分为急性期和缓解期两种。在急性期,临床多采用短疗程大剂量糖皮质激素冲击疗法来减轻急性发作症状。症状得到缓解后,患者应该接受缓解期治疗,即控制疾病进展、预防复发,也被称为疾病修正治疗(DMT)。

目前虽然无法彻底治愈多发性硬化,但是国内已经有非常高效的DMT药物,如特立氟胺、芬戈莫德和西尼莫德,这些药物还被纳入医保,如果早期开展高效DMT治疗,患者可以与病共存十几年甚至几十年,实现高质量的工作和生活。

潇湘晨报综合浙大一院

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